免疫缺陷性疾病包括哪些：分两大类

免疫缺陷性疾病包括哪些，整体分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病，原发性免疫缺陷病由基因先天异常引发，大多在婴幼儿、儿童阶段发病，少数可延迟至青少年、成年才显现症状；继发性免疫缺陷病由后天因素损伤免疫细胞或免疫器官导致，可在任意年龄发病，有明确的诱因，存在基础慢性病、长期用药、反复感染人群患病概率更高，你可以通过发病年龄、既往病史初步区分两类疾病，但不能自行确诊，疑似病例需要到临床免疫科完善免疫功能相关检查。

免疫缺陷性疾病之原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是先天遗传相关的免疫发育异常，细分多个亚型，每个亚型对应不同免疫环节受损。抗体缺陷病是占比偏高的一类，常见X连锁无丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，这类患者体内抗体生成不足，容易反复出现呼吸道、消化道细菌感染。细胞免疫缺陷病以胸腺发育不全为代表，T细胞发育受阻，对病毒、真菌、胞内菌抵抗力明显下降，感染发病速度更快，病情偏重。

联合免疫缺陷病同时存在T细胞和B细胞功能缺陷，重症联合免疫缺陷属于危重类型，患儿出生后短时间内就会发生严重反复感染，需要尽早干预。吞噬细胞缺陷病包含慢性肉芽肿病、白细胞黏附缺陷病，吞噬细胞杀菌、游走能力下降，易出现皮肤、深部组织脓肿。补体缺陷病相对少见，补体通路蛋白缺失，更容易发生链球菌感染、自身免疫相关问题。

这类疾病单病种发病率偏低，整体属于罕见病，部分患者会伴随生长发育迟缓、自身免疫病、肿瘤发病风险升高。

免疫缺陷性疾病之继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是后天因素造成免疫功能下降，诱因清晰，去除诱因后部分人的免疫功能可以得到一定程度恢复。感染相关的免疫缺陷，最广为人知的是人类免疫缺陷病毒感染造成的获得性免疫缺陷综合征，病毒持续破坏CD4阳性T淋巴细胞，逐步瓦解机体免疫防线。其他病毒、重症结核、慢性肝炎也会短暂或持续抑制免疫功能。

药物诱导的免疫损伤在临床十分常见，长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗药物，会直接抑制免疫细胞增殖和活性，多见于器官移植、自身免疫病、肿瘤治疗人群。营养与慢病相关的免疫缺陷，见于重度营养不良、严重低蛋白血症、晚期糖尿病、慢性肾功能衰竭、肝硬化人群，营养供给不足或者代谢紊乱，会干扰免疫细胞合成。

老年人群的免疫衰老也属于后天免疫功能减退，免疫应答效率下降，感染后重症风险上升。

区分两类免疫缺陷病，核心看发病诱因。

该分类方式参考中华医学会儿科学分会免疫学组的分类框架，是国内临床通用的划分方式。

出现一年多次肺炎、反复深部脓肿、持续难愈的真菌感染，就要尽快就诊排查。